A Literature Review of Speech-Language Characteristics in Semantic Variant Primary Progressive Aphasia

Eun Ok Lee; Hyemin Jang; Ji Hye Yoon

doi:10.21848/asr.240175

Audiology and Speech Research > Volume 21(1); 2025 > Article

Lee, Jang, and Yoon: A Literature Review of Speech-Language Characteristics in Semantic Variant Primary Progressive Aphasia

Review Paper

Audiol Speech Res 2025;21(1):9-24.

Published online: January 31, 2025

DOI: https://doi.org/10.21848/asr.240175

A Literature Review of Speech-Language Characteristics in Semantic Variant Primary Progressive Aphasia

Eun Ok Lee¹

, Hyemin Jang²

, Ji Hye Yoon³

¹Department of Speech Pathology and Audiology, Graduate School at Hallym University, Chuncheon, Korea

²Department of Neurology, Seoul National University Hospital, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea

³Division of Speech Pathology and Audiology, Research Institute of Audiology and Speech Pathology, Hallym University, Chuncheon, Korea

Correspondence: Ji Hye Yoon, PhD Division of Speech Pathology and Audiology, Research Institute of Audiology and Speech Pathology, Hallym University, 1 Hallymdaehakgil, Chuncheon 24252, Korea
Tel: +82-33-248-2224 Fax: +82-33-256-3420 E-mail: j.yoon@hallym.ac.kr

Received December 23, 2024 Accepted January 8, 2025

This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Abstract

The purpose of this study is to examine recent research trends on the speech and language characteristics of semantic variant primary progressive aphasia (svPPA) from 2010 to the present in order to facilitate the accurate interpretation and application of clinical criteria in clinical practice. A total of 53 studies were selected and classified according to language modalities (verbal comprehension, expression, written language, and speech) and linguistic components (semantics, syntax, and pragmatics). Although the overall speech and language characteristics of svPPA include difficulties in word comprehension and noun expression, their comprehension and expression of syntax are relatively spared. Additionally, they tend to request more information during conversations and exhibit regularization in reading and writing. This study is a systematic review that analyzes the detailed abilities based on the language characteristics of svPPA and synthesizes the findings. Its significance lies in aiding the interpretation of various language pathology symptoms observed in actual clinical cases, based on international diagnostic criteria, and actively supporting the diagnostic process for Korean svPPA patients.

Key Words: Language, Speech, Semantic, Primary progressive aphasia

중심 단어: 언어, 말, 의미, 원발진행실어증

INTRODUCTION

의미변이형 원발진행실어증(semantic variant primary progressive aphasia, svPPA)은 의미적 개념의 상실로 인해 그림이름대기, 한 단어 이해, 시각연합 영역 과제 등에서 다양한 문제를 보이는 진행성 언어장애이다. svPPA에 대한 진단 기준이나 개념은 이러한 증상이 처음 학계에 보고된 시기부터 현재에 이르기까지 병인과 임상 소견에 기초하여 거듭 수정되고 구체화되었다. 이에 현재 통용되는 svPPA의 개념과 주요 특성을 파악하기 위해서는 원인이 되는 퇴행성 질환에 대한 최초의 보고에서부터 현재까지의 분류 기준의 변화를 검토하는 것이 필요하다.

뇌의 국소현상이 퇴행성 대뇌위축에 기초하여 발생할 수 있다는 개념은 Pick(1892)이 뇌의 국한성 위축(circumscribed atrophies)으로 행동장애와 진행성 언어장애를 보이는 임상 사례 소개를 통해 처음 등장하였다. 이후 1904년에 Pick(1892)은 전두엽과 측두엽의 퇴행성 위축으로 점진적으로 진행되는 인지기능 문제를 보이는 환자에 대한 사례 발표를 하였고, 이는 오늘날의 전두측두엽 변성(frontotemporal lobar degeneration, FTLD)에 대한 최초의 사례보고로 여겨진다(Snowden et al., 1989). 그러나 당시 Pick(1892)의 사례보고들은 육안병리에 기반하였으므로 조직학적 소견을 포함하지 않았으며, 1911년에 이르러서 Alzheimer가 픽병(Pick’s disease)의 병리학적 특징이 된 픽 몸체(Pick bodies)에 대한 조직학적 소견을 발표하였다. 1926년에는 Onari와 Spartz가 그간의 임상 소견과 병리학적 특징들을 통합하여 이를 픽병이라 지정하였고(Spatt, 2003) 전두측두엽의 비대칭적 퇴행을 보이는 이러한 질환은 당시 ‘progressive subcortical gliosis (Neumann & Cohn, 1967)’, ‘frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type (Brun, 1987)’ 등의 여러 이름으로 명명되었다. 그 후 1994년 Lund-Manchester 집단이 대단위의 임상 증례와 60개 이상의 뇌에 대한 병리학적 평가들을 거쳐 픽병으로 인해 행동, 집행 기능 및 감정적 이상이 두드러지는 증후군을 전두측두치매(frontotemporal dementia, FTD)라 명명하게 되었다(Englund et al., 1994). 한동안 문헌에서 FTLD와 FTD는 혼용되면서 두 용어를 분류하고 표시하는 것에 혼란이 있기도 하였다(Knibb et al., 2006; Olney et al., 2017). 그러나 대체로는 'FTLD'를 병리학적으로 진단이 확인된 질환의 경우로, ‘FTD’를 FTLD와 관련이 있지만 병리학적으로 확인되지 않은 임상적 증후군으로 구별한다(Mohandas & Rajmohan, 2009; Sobue et al., 2018). 본고에서는 혼동을 피하기 위하여 FTLD를 신경퇴행성 질환의 전체 스펙트럼을 포괄하는 질환에 초점을 둔 용어로, FTD는 FTLD로 발생할 수 있는 증후군 중 하나를 지칭하는 용어로 사용하고자 한다.

앞서 언급하였듯이 FTLD는 전두측두엽의 병소로 인하여 행동적 증상뿐만 아니라 언어적 증상을 보이기도 한다. 언어적 증상이 두드러지는 증후군에 대한 발견과 개념의 정리는 다음과 같이 다방면에서 이루어졌다. 언어인지적 측면에서 Warrington(1975)은 처음으로 사물에 이름을 대거나 인식하는 것에 어려움을 가진 의미기억(semantic memory)의 점진적인 상실에 대한 사례를 발표하였고, Snowden et al.(1989)의 연구를 시작으로 ‘의미치매(semantic dementia, SD)’라는 용어가 점진적인 언어손상과 의미적 정보의 손상이 관찰되는 측두엽의 비대칭적 위축을 가진 환자의 증상을 지칭하게 되었다. 한편, Grossman et al.(1996)은 좌측 상부 및 중간 측두엽과 하부 전두엽 영역의 이상으로 점진적인 언어의 비유창성을 보이는 임상 사례를 발표하면서 진행성비유창실어증(progressive non-fluent aphasia, PNFA)이라는 임상적 증후군이 새롭게 소개되었다. 이러한 증상들은 1990년 후반에 이르러 Neary et al.(1998)이 FTLD를 3개의 하위유형인 1) 행동 문제를 두드러지게 보이는 FTD, 2) 언어적인 변화 중 비유창한 발화가 특징인 PNFA, 3) 언어 측면에 의미적인 결함이 반영되는 SD로 분류하는 것에 대한 기초가 되었다.

Neary et al.(1998)의 분류는 시간이 지나며 갱신되었는데, Graham & Hodges(2005)는 행동적 이상을 보이는 전두/행동변이형(frontal or behavioural variant)과 언어적 이상을 보이는 언어변이형(language variant)을 지칭할 때 모두 FTD라는 용어를 뒤에 붙여 사용(i.e., frontal variant frontotemporal dementia [fvFTD], behavioral variant frontotemporal dementia [bvFTD], language variant frontotempopral dementia)하면서 보다 포괄적인 맥락에서 해당 용어를 개념화하였다. 유사한 맥락에서 Pressman & Miller(2014) 또한 FTLD에서 보일 수 있는 하위의 모든 임상적 증후군을 FTD라 통칭함으로써 FTD를 행동뿐만 아니라 언어, 실행 및 운동 측면의 변화를 포함하는 임상적인 장애군을 지칭하는 용어로 사용할 것을 제안하였다. fvFTD는 이후 bvFTLD (Wittenberg et al., 2008)로 명명되다가 Rascovsky et al.(2011)이 제시한 국제합의기준에 따라 행동변이형 전두측두엽치매(bvFTD)로 지칭되고 있다.

한편, 위와 같이 FTLD의 아형을 정립하는 작업이 이루어졌던 시점과 유사한 시기에 Mesulam(1982)은 환자들이 보이는 언어적인 특성에 더욱 주목하기 시작하였다. 이에 치매의 행동 및 인지적 문제는 없지만 좌측 측두엽의 위축으로 "느리고 점진적으로 진행하는 실어증"을 보이는 특징적 임상사례를 소개하였는데 이러한 환자들의 주 호소는 느린 말속도와 단어 찾기의 어려움으로 인한 발화 시 쉼(멈춤)이었다. 이렇게 점진적인 언어장애의 진행을 특성으로 하는 증상은 "원발진행실어증(primary progressive aphasia, PPA)"이라 처음 명명되었고(Mesulam, 1987), 이후에 PPA 진단을 위해서는 발병 후 최소 2년간은 언어장애 이외에는 일상생활에 대한 기억력, 시공간 능력 그리고 행동적인 기능이 유지되는 상태에서 뇌 영상 소견상 뇌의 위축(atrophy) 외에 언어 문제를 설명하는 다른 구조적 문제가 없어야 한다는 기준이 정립되었다(Mesulam, 2001). 여기서 흥미로운 부분은 2000년도 초반에 Mesulam(2001)은 PPA를 FTD와는 다른 별개의 퇴행성 질환이라고 여겼다. 그는 언어장애와 함께 인지적 증상인 실인증(agnosia)이 두드러진 SD 환자를 PPA의 하위유형이라고 보지 않았고, 언어적 특성만이 두드러질 때 PPA의 하위유형에 속한다고 보았다(Mesulam, 2001). 그러나 Knibb et al.(2006)이 PPA 진단 기준(Mesulam, 2001)에 따라 수집한 언어장애 환자의 특성이 실인증이 동반된 SD의 특징과 유사하고 FTLD의 병리학적 스펙트럼에서 발견할 수 있는 타우병증(tauopathies)과 motor neuron disease inclusion dementia (MND) 포함 치매(MND inclusion dementia) 소견을 확인하였다. Adlam et al.(2006) 또한 PPA 진단 기준에 부합하는 언어장애 환자들의 결함이 언어에만 국한되지 않고 실험 과제의 의미적 친숙도에 따라 수행도가 달라지는 양상이 SD와 유사함을 확인하였다. 이와 더불어 좌측 측두엽의 회백질 밀도 감소와 위축 정도가 구어(verbal language)뿐만 아니라 비구어(nonverbal language) 수행력과도 관련이 있었기 때문에, 이 언어장애 환자들은 모두 초기 SD의 진단 기준에 부합한다는 것을 확인하였다. 그리하여 SD를 실인증을 동반하는 언어장애로 재정의하고, PNFA와 함께 PPA의 하위유형에 포함시키게 되었다(Mesulam, 2007). PNFA와 SD를 각각 "비유창성(non-fluent)"과 "유창성(fluent)" 실어증 양상으로 간주하고 한 동안은 PPA를 두 가지 하위유형으로 분류하였으나 많은 연구를 통해 이분법적 분류에 맞지 않는 PPA 사례가 관찰되었다. 이에 (Gorno-Tempini et al.(2004)이 제안한 발화부족형 PPA(logopenic variant PPA, lvPPA)가 PPA의 세 번째 하위유형으로 추가되면서 2011년 PPA의 임상진단 기준이 최종적으로 수정되었다(Gorno-Tempini et al., 2011). 동시에 연구자들은 PNFA와 SD의 명칭을 비유창변이형 PPA (nonfluent variant PPA, nfvPPA), 의미변이형 PPA (semantic variant PPA, svPPA)로 변경하면서, PPA의 세 아형의 명칭을 확정하였다.

Gorno-Tempini et al.(2011)이 제시한 svPPA의 진단 기준에 따르면, 핵심 특징인 이름대기와 단단어 이해의 손상이 반드시 나타나야 하며, 1) 사물에 대한 지식 손상(특히 저빈도 또는 친숙도가 낮은 사물에 대한), 2) 표층 실독증 또는 실서증, 3) 상대적으로 보전된 따라 말하기 능력, 4) 보존된 문법과 말운동 능력의 네 가지 특성 중 최소 3개 이상의 증상이 확인되어야 한다. 좌측이나 우측의 우세 병변 위치에 따라 초기에 두드러지는 증상의 양상이 다소 다른데, 좌측 병변 우세 svPPA는 이름대기에 큰 어려움을 보이는 반면, 우측 병변 우세 svPPA는 초기에 얼굴 인식의 어려움이 더 두드러진다(Binney et al., 2016). 그러나 좌측 병변 우세 svPPA의 유병률이 우측 병변 우세 svPPA에 비해 3배 이상으로 높고(Seeley et al., 2005) 공통적으로 병의 진행 과정에서 의미적 결함에 기인한 언어적 증상이 나타나므로(Ulugut Erkoyun et al., 2020) svPPA의 진단에서 의미적 결함에 기인한 언어적 증상을 확인하는 것은 중요하다. 특히 문진 상황에서 보호자나 환자는 svPPA의 이름대기장애를 물건에 대한 이름을 기억하지 못하는 ‘기억장애’로 표현하는 경우가 많으므로(Jang et al., 2016) 알츠하이머성 치매로 오인될 가능성이 높은 PPA의 하위유형으로 보고된다(Mendez & Nasir, 2023). 또한 진단 기준에는 양식(modality)과 하위 구성 요소(예: 의미론, 구문·형태론, 화용론)의 구별없이 포괄적인 증상이 제시되어 있으나, 구체적인 진단 기준과 치료법 적용을 위해서는 언어 양식과 하위 구성 요소에 따른 이해가 필요하다. 이에 본 연구는 2010년 이후부터 최근까지 보고된 국내외 연구들을 토대로 임상 상황에서 관찰되는 svPPA의 자질을 언어적 양식(구어이해, 구어표현, 읽기, 쓰기, 말)과 구성 요소(의미론, 구문론, 화용론)에 따라 조사하고, 다른 퇴행성 질환이나 증후군들과의 감별에 활용될 수 있는 언어병리적 특성을 세부적으로 확인하여, 이미 제시되어 있는 svPPA의 임상 기준을 실제 환자의 증례에 맞게 해석하고 활용하는 데 도움을 주고자 한다.

MATERIALS AND METHODS

문헌 수집

2010년부터 PPA의 하위유형별 특성에 대한 보고가 증가되면서 그러한 사례를 토대로 PPA의 변별 기준(Gorno-Tempini et al., 2011)이 제시되었을 가능성이 있다(Kim & Kim, 2016). 이에 문헌 검색의 기간을 2010년부터 2024년 5월까지 출간된 연구로 한정하였다. 국외 문헌은 Pubmed와 Google 학술 검색 엔진을 통하여 수집하였다. 핵심어는 'semantic variant primary progressive aphasia'의 'lexical', 'word comprehension', 'syntax', 'grammar', 'voice', 'articulation', 'connected speech', 'pragmatic abilities', ‘discourse’이었다. svPPA는 임상 증상으로 표층 실독증(surface dyslexia)과 표층 실서증(surface dyslexia)을 보이므로(Gorno-Tempini et al., 2011) 'dyslexia', 'dysgraphia'도 포함하여 수집하였다. 국내 문헌은 학술연구정보서비스(RISS)와 한국학술정보(KISS)를 통해 탐색하였고, 핵심어는 ‘의미변이형원발진행실어증’과 ‘semantic variant primary progressive aphasia’를 포함하였다.

문헌 선정 기준

초기 검색 시 논문의 원문 열람이 가능하면서 한국어나 영어로 작성된 문헌은 총 757편이 검색되었으나 1) svPPA와 관련이 없는 문헌(316편), 2) svPPA의 말-언어와 관련이 없는 문헌(312편), 3) 실험 연구가 아닌 문헌(76편) (예. 종설 56편, 메타분석 6편, 사례 연구 4편, 중재 연구 10편)을 제외하였다. 이러한 선정 기준에 따라 국내의 svPPA 관련 연구는 대부분 피질병리학에 초점을 맞추어 진행된 연구였기 때문에 최종 선정된 53편의 문헌은 모두 국외문헌으로 선정되었다.

분석 방법

언어 특성 분석의 경우, 양식별로 구어와 문어 측면으로 나누었다. 구어의 경우 이해와 표현으로 구분한 후 각각을 언어의 하위 구성 요소(예. 의미론, 구문∙형태론, 화용론)별로 살펴보았다. 화용론적 측면의 경우, Ha(2011)에서 사용된 화용 이해 및 표현 분류 기준을 참조하였다. 문어 능력은 읽기와 쓰기 측면으로 구분하여 살펴보았고 추가적으로 말속도와 조음 속도를 포함한 말 능력에 대하여 분석하였다. 양식별로 나눌 때 한 가지 연구에서 두 가지 이상의 양식을 함께 확인할 경우 이를 중복 계수하였다. 예를 들어, 구어 이해의 의미론으로 분류되었던 연구에서 이해뿐 아니라 구어표현의 의미론 과제도 포함하여 확인하였을 경우 이를 구어 이해 의미론과 구어표현 의미론에 중복 계수하였다.

RESULTS

연구 동향 분석

최종 선정된 53편의 논문에 대한 연도별 출간 현황을 5년을 기준으로 살펴보면, 2010년부터 2014년까지는 13편, 2015년부터 2019년까지는 19편, 2020년부터 2024년까지는 21편으로 svPPA의 말∙언어 특성을 확인하는 연구가 점차적으로 증가되고 있는 것을 확인하였다.

언어 특성 연구에 대한 분석

최종 선정된 말∙언어 특성에 대한 문헌 53편을 언어 양식(구어이해, 구어표현, 읽기, 쓰기, 말)으로 중복 계수를 포함하여 분류하였을 때, 구어표현에 대한 연구가 총 40편(60%)으로 가장 많았다. 이를 언어의 구성 요소(의미론, 구문론, 화용론)의 하위로 자세히 분류하였을 때는 구어표현 문헌 40편 중 의미론 관련 문헌이 27편(40%)으로 가장 많은 비율을 차지하였다(Table 1). svPPA의 전반적인 언어 특성을 확인하기 위한 과제와 그에 따른 양상을 언어 양식과 구성 요소로 나누어 정리하면 다음과 같다(Appendix 1).

구어 이해

의미론

먼저, svPPA의 어휘에 대한 이해를 알아보기 위해 제시된 어휘, 문장 등을 듣고 관련성이 높은 또는 낮은 어휘를 구분하거나 어휘를 구분하는(예. 실제 단어/비단어) 과제 등으로 알아본 결과, 추상어휘에 대한 이해력이 구체어휘에 비해 상대적으로 높다고 나타났다(Catricalà et al., 2014 & 2021; Cousin et al., 2016; Joubert et al., 2017). 어휘빈도, 어휘습득연령(age of acquisition, AoA), 특정 어휘와 발음이 비슷한 다른 단어들이 얼마나 많은지를 나타내는 이웃단어밀도(neighborhood density, ND)에 따라 범주를 나누고 해당 단어들을 비단어와 함께 제시하였을 때, 실제 단어를 구분해내는 어휘결정 과제에서 어휘빈도와 AoA가 svPPA의 정확성과 반응시간에 가장 큰 영향을 미치는 요소로 나타났다. 특히, 일찍 습득한 어휘일수록 정반응 빈도가 더 높은 것으로 확인되었다. ND는 반응시간에 영향을 미쳤으나 정확성에는 크게 영향을 주지 않는 것으로 나타났다(Vonk et al., 2019).

의미적으로 비슷한 보기를 보고 목표 어휘와 맞는 그림을 찾는 어휘-그림 매칭 과제를 통해 svPPA의 어휘인식과 사물개념 지식의 변화를 3개월에서 47개월 동안 추적 조사한 결과, svPPA 집단은 lvPPA와 정상군(healthy control, HC)에 비해 어휘인식에 더 어려움을 겪었으나, 사물개념 지식의 손상 정도는 lvPPA와 유사한 것으로 나타났다(Sikora et al., 2021). Nelson et al.(2023)은 목표 어휘를 보여주고 16개의 보기 중에서 해당하는 그림을 고르는 어휘-그림 과제를 통해 응시하는 동안의 시선 추적을 확인하고, 도형 찾기 과제를 대조 조건으로 사용하여 기초적인 시지각적, 공간적 또는 작업 기억 손상 등을 확인하였다. 시선추적 시, 정확한 응답을 할 때 목표 사물을 본 횟수는 그룹 간에 차이가 없었으나, svPPA 집단은 목표물을 본 후 오답을 보는 빈도가 다른 집단보다 더 높았다.

Riley et al.(2018)은 범주단어를 보여주고 차례로 나타나는 세 가지 어휘가 제시된 범주와 관련이 있는지 구분하는 반응 속도(전형성 효과, typicality effect)를 통해 PPA 유형에 따른 의미적 결함에 대해 분석하고자 하였다. 이 연구에서는 세 가지 범주(새, 야채, 생선)에 해당하는 전형적 및 비전형적 어휘가 포함된 90개의 어휘와 범주와 관련 없는 어휘 90개를 시각적(글자)과 청각적(소리) 양식으로 차례로 제공하고 대상자들은 이를 제시된 범주와 관련이 있는지 구분하도록 하였다. 그 결과, HC와 nfvPPA 집단은 제시된 범주에 해당하는 전형적 어휘나 관련 없는 어휘에서의 수행력이 비전형적 항목에서의 수행력보다 높게 나타났다. 이러한 양상은 svPPA 집단에서도 나타났으나 HC와 nfvPPA 집단보다 전체 수행의 정확도가 낮고 반응 속도는 느렸다. 피바디 그림어휘 검사(peabody picture vocabulary test)점수를 기준으로 svPPA 집단의 중증도를 경도(mild)와 중도(severe)로 나누어 확인하였을 때, 중증도가 심해짐에 따라 비전형적 과제에서의 정확도가 줄어드는 것을 확인하였다.

구문∙형태론

svPPA의 구문구조 및 형태론적 측면을 알아보기 위한 문헌에서는 짧지만 복잡한 구문, 길지만 쉬운 구문, 짧은 길이의 수동태가 포함된 문장 등 다양한 문장을 듣고 알맞은 그림을 고르는 과제를 사용하여 문장 복잡도에 따른 수행을 확인하고, functionlal magnetic resonance imaging (fMRI)을 통해 뇌의 기능적 연결을 분석하였다. 그 결과, svPPA 집단의 문장이해 수행력(약 86%)은 HC와 비교하였을 때(약 92%) 낮았고, 통사적으로 복잡한 문장을 이해하는 반응 속도도 느렸지만 nfvPPA 집단보다는 수행력이 높았다. 영상의학적 분석 시, svPPA 집단은 HC 집단과 마찬가지로 구문 복잡성에 의해 활성화되는 뇌의 영역이 좌측 하부 전두엽과 측두엽 후방부로 확인되었다. 또한 좌측 하부 전두엽의 활성화가 HC 집단보다 앞쪽으로 더 확장되어 더 넓은 영역에서 활성화가 나타나는 것을 확인하였다(Wilson et al., 2014b & 2016).

화용론

얼굴인식, 표정인식, 감정처리 능력 평가 과제를 사용하여 좌우 병소에 따른 svPPA의 화용론적 이해 특성을 확인하였을 때, 우측 손상이 더 큰 집단이 좌측 손상이 더 큰 집단에 비해 시각기억 및 사회적 인지상황과 관련된 능력이 저하되는 결과가 나타났다(Binney et al., 2016).

구어표현

의미론

svPPA의 의미론 측면을 알아보기 위한 검사 과제는 대면이름대기, 통제단어 연상, 그림 설명하기(예: 쿠키 그림 등) 등 다양한 방식으로 이루어졌다. 먼저 보스톤 이름대기 검사(boston naming test)와 같은 대면이름대기 검사나 그림을 보여주고 관련 동사를 산출하는 이름대기 과제를 통해 svPPA 집단의 어휘 표현을 분석한 결과, 가장 많이 나타난 오류 반응은 ‘모르겠다’, 무반응 그리고 에두르기였다(Bruffaerts et al., 2020; Budd et al., 2010). 그림 설명하기 과제에서의 음소착어 오류는 고빈도 어휘 중 특히 내용어(명사, 동사)에서 주로 나타났고(Dalton et al., 2018) 관련 없는 동사를 산출하거나 쉬운 어휘를 사용하는 빈도는 다른 PPA 유형에 비해 가장 높은 것으로 나타났다(Auclair-Ouellet et al., 2016; Lukic et al., 2022). 통제단어 연상 과제를 통해 확인한 svPPA 집단의 어휘 산출 개수는 다른 집단들에 비해 적었고, 대부분 고빈도 어휘와 쉬운 어휘를 산출하는 경향을 보였다(Henderson et al., 2023; Van Den Berg et al., 2024).

쿠키 도둑 그림이나 피크닉 그림과 같은 단일 그림을 보고 설명하는 과제를 통해 어휘표현을 분석한 연구들에서는 svPPA 집단이 대명사와 wh-의문사(예. what is this?)를 자주 사용하며 전반적으로 유창하지만 기능적 어휘(예. have, do 등) 산출의 비율이 더 높고, 내용어 중 명사의 사용이 적은 것으로 확인되었다(Ash et al., 2013; Cho et al., 2021; Matias-Guiu et al., 2022; Marcotte et al., 2014; Quaranta et al., 2022; Wilson et al., 2010). 또한 구어 이해의 의미론과 유사하게 svPPA 집단은 다른 FTD 하위집단보다 추상어를 상대적으로 더 많이 산출하는 경향이 있는 것으로 확인되었다(Cho et al., 2021). 연속된 이야기 그림(예. 신데렐라)을 먼저 보여주고 소거한 뒤 이야기 담화 산출 시의 어휘표현을 분석한 결과, PPA 집단 모두 HC에 비해 전반적으로 발화 내 쉼(pause)이 많이 나타났으며, svPPA 집단은 고빈도의 더 짧은 어휘를 생성하는 어휘단순화(lexical simplification) 오류(예. place, thing)가 명사에서 더 많이 나타났다(Mack et al., 2015). 또한 문장에서 내용어(예. 명사, 동사, 형용사, 부사)의 산출이 적고, 특히, 명사의 산출 빈도가 다른 집단에 비해 적은 것으로 나타났다(Thompson et al., 2012). 마지막으로 자발화 및 인터뷰 과제를 통해 확인한 svPPA 집단의 어휘 산출은 대명사(예. it)의 빈도가 높고 동사와 부사에 비해 명사의 사용이 매우 적었으며, 쉬운 어휘를 빈번하게 사용하는 것으로 나타났다(Marcotte et al., 2017; Quaranta et al., 2022; Zimmerer et al., 2020).

구문∙형태론

svPPA의 구문 및 형태표현에 대한 연구는 제시된 청각적 및 시각적 자극에 대하여 문장 완성하기, 그림 설명하기, 인터뷰 등을 통해 다양하게 이루어졌다. 문장을 들려주고 대상자가 알맞은 명사와 시제에 맞는 동사변형을 사용하여 간단한 문장을 완성하거나 답하는 과제를 통해 svPPA의 구문구조 및 형태적 특성을 분석한 결과, 구문구조 측면에서 svPPA 집단은 nfvPPA 집단과 비교하였을 때 구문 오류가 적고, 상대적으로 보존된 구문산출이 관찰되었다(DeLeon et al, 2012). 그러나 시제나 복수 개념에 대한 어형변화 관련 과제에서는 HC와 비교하였을 때, svPPA 집단에서 경미한 수행력 저하가 관찰되었고(Mack et al., 2021) 특히, 저빈도 불규칙 어휘에서 어형변화를 어려워하였다(Mack et al., 2021; Stockbridge et al., 2021; Wilson et al., 2014a).

단일 그림 또는 연속 그림을 보고 설명하는 담화 과제를 통해 확인한 결과, svPPA 집단은 nfvPPA 집단에 비해 구문구조에 대한 오류가 적었으며(Marcotte et al., 2014; Wilson et al., 2010) 평균 발화 길이와 문법적 복잡도도 상대적으로 보존되어 있는 것으로 나타났다(Ash et al., 2013). 한편, HC 집단과 비교하였을 때는 svPPA 집단이 HC보다 더 많은 안긴문장(내포문)을 산출했지만 평균 발화 길이는 짧은 것으로 나타났다(Wilson et al., 2010). 간단한 인터뷰를 통해 수집된 자발화의 구문구조를 분석한 결과, HC 집단에 비해 svPPA 집단의 복잡한 명사구문의 수와 종속절을 포함하는 주절의 수(terminable unit) 가 적었다(Marcotte et al., 2017).

화용론

svPPA의 화용 측면에 대한 연구는 단일 그림 설명하기, 인터뷰, 설문조사를 통해 이루어졌다. 먼저, 의사소통 상황에서의 정보 전달력을 확인하기 위해 단일 그림 과제를 사용하여 PPA 집단의 발화를 의미 단위(content units)로 분석한 결과, svPPA와 lvPPA 집단의 그림과 관련된 정보적인 내용이 nfvPPA 집단과 HC 집단보다 적은 것으로 나타났다(Gallée et al., 2021). 과거 사건에 대한 질문에 응답하는 인터뷰를 통해 svPPA 집단이 산출한 발화에서 일화에 대한 정보, 일반적인 사실에 대한 의미적 정보, 내용의 응집성에 대하여 분석한 결과, 정보 단위의 개수는 HC와 큰 차이가 없었지만 의미적 정보를 회상해야 하는 부분에서 특히 정확성이 떨어졌다(Lima et al, 2020). 또한 대화참여빈도(turn-taking)는 높았으나 주제 유지에 실패하거나 정보를 다시 요청하면서 내용의 응집성이 저하되는 결과도 나타났다(Taylor-Rubin et al., 2017). 마지막으로, 의사소통 상황에서의 태도에 대한 설문조사를 실시한 결과, 대화의 시작과 흐름이 중단되는 경우가 나타났으며 빈번한 이름대기의 어려움과 에두르기가 대화의 효과성을 감소시키고 주제 이탈 오류가 나타나는 것으로 확인되었다. 또한, 자신에게 친숙한 주제를 고집하여 상호작용에서 어려움도 확인되었다(Goldberg et al., 2021).

문어

읽기

svPPA의 읽기 측면에 관한 연구에서는 규칙 단어, 불규칙 단어 그리고 비단어를 소리내어 읽는 과제를 사용하여 읽기 특성과 오류 양상을 확인하였다. 연구 결과, svPPA 집단은 불규칙 단어 읽기에서 오반응 비율이 다른 과제보다 높았고(Binney et al., 2016; Joyal et al., 2017) 규칙화(regularization) 오류(예. sew→sue)가 주 오류패턴으로 나타났다(Borghesani et al., 2020; Joyal et al., 2017; Teichmann et al., 2019). Teichmann et al.(2019)은 svPPA집단의 표층실독증(surface dyslexia)이 어휘적 결함의 문제인지 아니면 의미적 결함의 문제인지 확인하기 위해 단어 소리 내어 읽기, 어휘결정 과제, 범주 과제를 시행하였다. 결과적으로 svPPA 집단은 HC에 비해 불규칙 단어에서 읽기 수행력이 낮았고, 어휘결정 과제와 읽기 수행력 간의 상관관계가 있음을 확인하였다.

읽기 처리 과정과 관련한 연구에서는 HC는 단어를 읽을 때 후두엽-측두엽-전두엽으로 이어지는 배쪽 경로가 관여하지만 비단어를 읽을 때는 후두-두정엽피질(occipito-parietal cortex)이 활성화되어 철자에서 음운으로 전환하는 과정에 등쪽 경로(dorsal pathway)가 관여하는 것을 확인하였다. 그러나 svPPA 집단의 경우에는 불규칙 단어와 비단어 읽기 모두 등쪽 경로가 관여하는 것으로 나타났다(Borghesani et al., 2020).

문자 언어의 특성을 반영한 실독증 연구를 살펴보면, 스페인어를 모국어인 PPA 환자에게 다양한 조건의 단어 읽기를 시행한 연구(Matias-Guiu et al., 2017)에서는 스페인어의 특성상 불규칙 단어가 매우 드물기 때문에 불규칙 단어의 경우 외래어로 대체하여 과제를 시행하였다. 그 결과, svPPA를 포함한 PPA의 모든 하위유형 집단에서 불규칙 단어 읽기에 어려움을 보이는 것이 관찰되었다. 모국어로 중국어를 사용하는 svPPA 환자와 영어를 사용하는 svPPA 환자의 실독증 양상의 차이를 확인하기 위해 단어를 소리 내어 읽기, 짧은 글 읽기 과제 그리고 의미적으로 연관 있는 그림을 고르는 과제 등을 시행한 연구(Ting et al., 2018)에서는 두 집단의 임상치매등급(clinical dementia rating)과 의미그림 과제 수행력의 점수가 비슷했음에도 불구하고 중국인 svPPA 환자에서만 심층 실독증(deep dyslexia) 오류가 나타났다.

쓰기

쓰기 측면에서는 규칙 단어, 불규칙 단어 및 비단어의 받아쓰기를 통해 svPPA 집단이 HC보다 불규칙 단어에서 오류의 빈도가 높고 음운적으로 그럴듯한 오류인 들리는 대로 쓰는 오류(phonological plausible error, PPE)를 보이는 것을 확인하였다(Shim et al., 2012; Teichmann et al., 2019). 그러나 Sepelyak et al.(2011)은 다양한 쓰기 과제(규칙 단어 및 비단어 받아쓰기, 구어 철자대기, 베껴쓰기, 명사 이름 쓰기, 글로 그림 묘사하기)를 통해 svPPA에게서 PPE보다 오히려 음운적으로 타당하지 않은 오류(phonologically implausible error, PIE)를 보이는 것을 확인하였다. 문자 언어의 특성을 반영한 실서증 연구를 살펴보면, 중국인 svPPA에서는 주로 동음이의어나 음운적으로 유사한 형태의 한자를 사용하는 오류(lexical-level PPE)가 주로 관찰되었다(Tee et al., 2022).

언어 산출의 양식에 따른 수행력 차이를 확인하기 위하여, 그림 설명하기 과제 수행 시 쓰기서술과 구어서술을 비교하였을 때, svPPA를 포함한 모든 PPA 집단이 HC 집단에 비해 쓰기서술에서 CU의 개수가 적었지만 구어서술보다 쓰기서술에서 CU를 더 많이 산출하는 것을 확인하였다(Josephy-Hernandez et al., 2023).

말

말측면에 대해 살펴본 연구에서는 단일 그림 설명하기를 통해 조음 오류를 확인한 결과, 모든 유형의 PPA에게서 조음 오류가 관찰되었으나 svPPA 집단에게서 두드러지는 특징은 아닌 것으로 나타났다(Ash et al., 2013; Wilson et al., 2010). 속도 측면의 경우, svPPA 집단의 말속도는 HC 집단과 유사하였으나(Ash et al., 2013; Wilson et al., 2010) 조음 속도는 HC 집단보다 빠른 편으로 나타났다(Montembeault et al., 2023). 또한, 음절수가 많은 단어(예: caterpillar)를 가장 빠르고 정확하게 5초 동안 반복하는 과제를 시행하였을 때, svPPA 집단의 수행력은 HC 집단과 유사하였다(Montembeault et al., 2023). Montembeault et al.(2023)은 fMRI 연구를 통해 svPPA의 좌측 하부 전두엽 영역과 모서리위영역(supramarginal regions)사이의 말산출 네트워크에서 기능적 연결성 증가를 확인하였으며 이러한 결과가 svPPA의 빠른 조음 속도와 관련이 있음을 확인하였다. 반면에, 좌측각회(angular gyrus) 영역과 좌측 전 중측두이랑의 기능적 연결성이 감소된 결과를 통하여 의미 체계 네트워크의 기능부전을 설명하였다.

DISCUSSIONS

본 연구는 2010년 이후부터 최근까지 보고된 국내외 연구 동향을 확인하고, 선행 문헌의 결과를 토대로 임상 상황에서 관찰될 수 있는 svPPA의 자질을 언어적 양식(구어 이해, 구어표현, 읽기, 쓰기, 말)과 구성 요소(의미론, 구문∙형태론, 화용론)에 따라 조사하였다.

연구 동향

먼저 svPPA에 대한 연구 동향을 살펴보면, 언어적 특성을 양식과 구성 요소의 관점에서 분류해 보았을 때, 구어표현 중 의미론 측면에 대한 연구가 가장 많이 이루어진 것(약 40%)은 svPPA의 기전에 따른 취약 특성이 반영된 결과이며, 언어 연구에서는 이해보다 표현 측면을 객관적으로 확인하기에 용이하기 때문일 것이다(Son, 2015). 반면에 구어 이해의 화용론적 측면에서는 연구가 매우 저조하였는데, 이는 화용 능력에 대한 공식 검사 도구가 상대적으로 부족한 것에 기인한 결과일 수 있다. 또한 직접적으로 확인이 수월한 구어표현에 비해 구어 이해에서의 화용 능력은 비구어적으로 제시되는 단서나, 속담 및 추론, 반어 및 간접표현에 대한 이해도를 측정하는 과제를 통해서 확인이 가능하기 때문으로 생각된다. 본 연구에서 확인한 화용론 관련 연구가 2020년대를 전후하여 시행되었다는 점은 PPA가 비언어적 인지 결함을 동반하는 경우가 많으며 이로 인하여 초기부터 사회적인 대인관계 기능에서의 어려움을 보일 수 있다는 인식의 증가로 최근 들어 화용론 연구에 대한 필요성이 높아지고 있음을 보여준다(Goldberg et al., 2021). 또한 말 측면에 관한 연구도 매우 적은 비율을 차지하였는데, 이는 인지 및 행동에 이상이 없으나 말이 자주 끊기며 산출에 어려움을 보이는 nfvPPA와는 다르게 svPPA가 크게 어려움이 없기 때문에(Gorno-Tempini et al., 2011; Jun & Park, 2016) 언어적인 측면에 좀 더 초점이 맞춰져 있음을 알 수 있다.

언어양식별 특성

구어이해

의미론

svPPA의 구어 이해에서 의미론적 측면과 관련하여 단단어 이해 손상은 감별진단에서 가장 두드러진 특징으로, 구체적으로는 구체어휘, 명사, 저빈도 어휘 이해에 어려움이 두드러진다는 것을 확인할 수 있었다. 구체어휘는 감각을 통해 경험할 수 있고, 심상에 대한 시각화가 비교적 쉬운 어휘들(예: 구체적 사물)을 포함한다. HC에게서 흔히 나타나는 구체성 효과(concreteness effect)는 구체어휘(예: 토마토, 컴퓨터, 등)가 추상어휘(예: 자유, 믿음 등)보다 처리 정확도와 반응 속도에서 우위를 보이는 현상이다(Xiao et al., 2012). 그러나 svPPA의 경우, 이와는 반대되는 양상이 나타나 이를 구체성 효과의 반전(reversal of the concreteness effect, RCE)이라 부르고 이러한 현상은 뇌의 좌측 측두엽, 특히 하부 측두회백과 배쪽 측두회백이 포함된 영역의 회백질 위축과 관련이 있다는 것을 확인하였다(Cousins et al., 2016). svPPA에게서 관찰되는 RCE에 대해서는 다양한 해석들이 보고되고 있다. 하나의 해석은 질환이 측두극(anterial temporal pole)에서 후방으로 퍼짐에 따라 시각적 요소가 풍부한 단어들이 더 큰 손상을 받을 수 있다는 것이다(Hoffman & Lambon Ralph, 2011). 다른 해석은 뇌의 상부 및 후방으로 질환이 퍼져 다른 감각양상에 영향을 주면서, 다른 뇌 영역과의 연결이 손상되어 복합적인 의미 기억에 영향을 미친다는 설명이다. 구체적 개념은 시각 정보 지식과 관련이 있는 하부 측두이랑과 청각적 정보 지식과 관련이 있는 상부 측두이랑 영역을 포함하는 감각-운동 영역에 의존하는데 svPPA의 앞쪽 측두엽 위축이 뇌의 상부와 후방으로 퍼지면서 이러한 감각적 정보를 처리하는 뇌의 특정 영역이 손상되고, 이는 다양한 감각 양상에 대한 어휘적 결함을 초래하기 때문에 구체적인 어휘에 대한 지식이 상대적으로 더 감소할 수 있다는 것이다(Cousins et al., 2016; Joubert et al., 2017).

또한, svPPA 환자의 이름대기 과제에서 생략 오류와 시선추적 간의 연관성을 살펴본 연구에 따르면, 목표물을 찾는 과정에서 목표물에 시선이 도달한 후에도 시각적 탐색이 계속되었으며, 오답을 더 자주 응시하는 경향을 보여 목표물에 대한 집중시간이 적고, 같은 범주에 속하는 다른 오답들을 더 오랫동안 응시하는 현상(taxonomic capture)이 관찰되었다. 이름대기 과제에서 생략 오류를 보인 항목과 시선추적의 결과를 비교하였을 때 평균적으로 5개 이상의 잘못된 그림들을 주시하였는데, 이는 같은 범주에 속하는 단어를 구별하는 능력이 저하되어 이러한 분류적 오류(taxonomic blurring)를 보이는 것으로 설명하였다(Nelson et al., 2023).

구문∙형태론

구문∙형태론적 측면의 경우, svPPA의 구문이해 수행력은 다른 PPA 집단에 비해 유지되는 것으로 나타났다. Wilson et al.(2014b)은 구문처리는 좌측 하부 전두엽과 좌측 후면 측두엽 영역이 관여한다는 것을 확인하고 HC 집단과 svPPA 집단의 구문처리를 하는 뇌 영역 간의 차이가 없다는 것을 확인하였다. 그러나 svPPA 집단에서는 좌측 하부 전두엽의 활성화가 HC 집단보다 앞쪽으로 더 확장되면서 더 넓은 영역에서 활성화가 나타나 구문처리 과정이 구조적 또는 기능적으로 보존된 영역에 의존한다고 해석하였다. 또한 nfvPPA와 lvPPA를 포함한 PPA 집단과 HC 집단을 비교하였을 때 문장 이해의 결함이 좌측 전두엽뿐 아니라 좌측 후전두피질, 좌측 후측두피질, 좌측 두정내고랑(intraparietal sulcus) 등 좌측 실비우스열 주변에 걸친 광범위한 네트워크와 관련이 있음을 확인하였다. 따라서 앞쪽 측두엽(anterior temporal lobe, ATL)에서 주로 위축이 시작되는 svPPA는 질환 초기에는 구문처리에 큰 어려움을 보이지 않는다고 해석할 수 있다. 그러나 ATL의 기저 영역(sub-region of the ATL)이 단어가 아닌 문장에서도 활성화되는 것을 확인한 결과(Humphries et al., 2006; Vandenberghe et al., 2002)는 단어들이 문장 내에서 맥락에 따라 의미가 구체화되고 변형되는 과정을 다루는 더 높은 차원의 처리 과정인 결합적 의미 처리(combinatorial semantic processing)와 연관성이 있음을 보여준다(Wilson et al., 2014b).

화용론

구어 이해에서 svPPA의 화용론적 측면을 살펴보면, 우측 병소 svPPA 집단이 좌측 병소 svPPA 집단보다 사회적 인지상황과 관련된 과제 수행력이 낮은 것으로 나타났다. 좌측 측두엽의 위축이 더 크게 관찰되는 SD라 불리던 집단이었던 svPPA는 영상의학적인 관점에서 편도체의 비대칭적인 위축과 앞쪽 측두엽의 배쪽과 외측 위축이 양쪽에서 비대칭적으로 관찰된다(Chan et al., 2001; Gorno-Tempini et al., 2011). 대부분 좌측에 더 큰 손상이 있지만(Hodges et al., 2010; Kumfor et al., 2016), 이와 반대로 약 30% 가량의 svPPA 환자들에게서는 측두엽의 위축이 우측에서 더 큰 경우가 관찰되기도 한다(Chan et al., 2009; Kumfor et al., 2016; Suárez-González et al., 2021). 우측 측두엽 위축이 더 큰 환자들의 경우, 사람을 인식하는 데 큰 어려움을 보이고, 감정인지의 문제와 사회적 행동의 변화들이 빈번하게 나타나기 때문에(Hodges & Patterson, 2007; Kumfor et al., 2016) 사회적 인지상황과 관련된 과제 수행력이 좌측 병소 svPPA보다 낮은 것이라 해석할 수 있다.

구어표현

의미론

svPPA의 구어표현에서 의미론적 측면을 살펴보면, 이들은 구체어휘 산출이 현저히 낮은 반면, 추상어휘 산출이 상대적으로 높았다. 특히, 명사에 대한 이름대기에서 어려움을 보인다. 이는 시각적 특성에 대한 지식의 저하와 관련이 있다고 할 수 있다(Cho et al., 2021). 시각적 특성 지식은 물체의 개념을 이해하고 기억하는 데 중요한 역할을 하며 색상, 형태, 크기, 질감 등 물체의 시각적 속성을 포함한다(Cousins et al., 2018). 좌측 ATL, 하부 및 배측(ventral) 측두엽은 이러한 지식의 저장과 처리에 관여하는데 이 부위에 주로 손상이 발생하는 svPPA의 경우, 해당 부위의 피질이 얇아지면서 명사 사용의 어려움을 일으키고, 그로 인해 시각적 참조물이 존재하는 구체적인 어휘보다 시각화를 요구하지 않는 추상적인 어휘의 사용을 오히려 더 많이 하는 것으로 해석해볼 수 있다(Cho et al., 2021; Cousins et al., 2018; Lukic et al., 2021; Montembeault et al., 2017). 양쪽 ATL은 의미중추(semantic hub)로서, 다양한 형태의 정보를 통합하고 처리하는 중요한 영역이다. 이 부위 손상이 발생할 경우, 여러 유형의 정보를 통합하거나 다루는 다중 양식(multimodal) 정보에 영향을 주어 어휘 산출을 위한 의미 표상이 손상되거나 특정 개념 간의 구별이 어려워지면서 의미적으로 잘못된 오류를 산출하거나 덜 구체적이고 자주 사용되는 상위어로 대체하는 오류로 이어질 수 있다(Jefferies & Lambon Ralph, 2006; van Scherpenberg et al., 2019). 또한, svPPA 환자들은 쉬운 어휘를 더 자주 사용하는 경향이 있다. 이들은 주로 어릴 때 습득한 어휘와 일상적으로 자주 사용되는 고빈도 어휘를 사용하는데, 이 두 종류의 어휘는 개념적으로 간단하고 일상적이기 때문에 이해하고 기억하기 쉬우므로 어휘-의미적 지식의 결함에 상대적으로 덜 영향을 받기 때문으로 해석할 수 있다(Henderson et al., 2023; Van Den Berg et al., 2024).

구문∙형태론

svPPA는 다른 유형의 PPA 집단, 특히 nfvPPA 집단에 비해 상대적으로 구문∙형태론적 능력이 유지된다(Ash et al., 2013; Mack et al., 2021; Marcotte et al., 2014; Wilson et al., 2010). 해부학적으로 살펴보면, 구문산출은 구문 이해와 마찬가지로 좌측 하부 전두엽과 관련이 있으며, 이 부위는 질병 초기에는 침범되지 않는다. 따라서 nfvPPA 집단에 비해 구문 표현의 오류가 적게 나타나는 이유로 해석할 수 있겠다(DeLeon et al., 2012; Stockbridge et al., 2021; Wilson et al., 2010 & 2014b). 그러나 문장의 구조적인 측면을 세부적으로 분석해보면, svPPA가 HC보다 안긴문장을 더 많이 산출하는 경향이 있다(예: “저기, 뭘로 보이냐면, 얼굴은 잘 안보이지만…호수 근처에 있는 젊은 남자가…음 그 사람이 음…날리고 있는…음 끝에 저기 끝에…끝에…날 수 있어요…그래서 그 사람이 움직일 수 있어요”). 이는 이름대기에서 겪는 어려움을 보완하기 위한 전략으로써 안긴문장을 사용하는 것으로 해석할 수 있다(Wilson et al., 2010). 문법형태소 처리의 경우, svPPA는 상대적으로 보존된 수행력을 보이나, HC 집단과 비교하였을 때 경미한 수행력 차이를 확인할 수 있었다. 특히, 저빈도 불규칙 어휘의 형태변형에서 어려움이 확인되어, svPPA의 어휘-의미적 지식 저하로 인해 저빈도 불규칙 어휘의 형태변형에 오류를 보인 것으로 해석할 수 있다(Mack et al., 2021; Wilson et al., 2014a). 또한, 이들은 비단어의 과거형 변형 유도 과제에서 HC보다 규칙형 어미를 HC보다 더 일괄적으로 사용하는 경향이 있었다. 이러한 현상은 어휘-의미 처리의 손상으로 인해 어휘를 읽고 의미를 유추하는 능력이 저하되면서 어휘의 의미나 문맥을 고려하기보다는 어휘를 음운적 규칙에 따라 처리하는 음운경로에 의존해서 일괄적으로 과거형을 만드는 방식을 사용하기 때문이라고 해석할 수 있다(Wilson et al., 2014a).

화용론

svPPA는 의미 기억의 손실이 주요 원인으로 작용하므로 화용론적 측면에서 의미적 정보를 회상하는 것에 정확성이 떨어지고, 이름대기 문제가 더해지면서 대화 시 주제 유지와 정보의 내용적인 측면에 악영향을 주고 대화의 시작과 흐름이 중단되는 경우가 빈번하다. 반면, Lima et al.(2020)의 연구에 따르면, svPPA의 정보 전달력이 HC와 크게 차이가 없다고 보고한 연구에서는 시행한 과제가 자신의 과거 사건에 대한 인터뷰였기 때문에 일화기억을 활용하는 정보 전달력에서는 어려움이 덜 관찰되나 의미적 정보를 회상하는 부분에서 어려움을 보였다고 보고하였다. 또한 우반구 위축이 두드러지는 svPPA는 다른 PPA 집단에 비해 질환이 진행될 수록 대화 중에 자신에게 친숙한 주제를 고집하고, 행동적인 부분에도 고집이 증가하는 경향이 있으며 이러한 측면들이 이들의 의사소통 상황에서의 상호작용 효과를 손상시키는 하나의 요인이 된다(Goldberg et al., 2021). 의미적 지식을 상실하면서 단어 찾기 및 언어 이해에 어려움을 보이는 좌측 위축이 두드러지는 환자와는 다르게(Gorno-Tempini et al., 2011; Neary et al., 1998) 우측 위축이 두드러지는 환자들은 사람을 인식하는 데 큰 어려움을 보이고, 감정인지 문제와 사회적 행동의 변화가 나타난다(Hodges & Patterson, 2007; Kumfor et al., 2016). 이러한 특성들이 우측 병변 svPPA의 주제에 대한 고집을 강화하고, 상호작용의 효과를 감소시킨 것이라 해석해 볼 수 있겠다.

문어

읽기

문어는 크게 어휘경로(lexical route)와 음운경로(phonological route, nonlexical route)를 통해 처리된다. 어휘경로는 읽기, 쓰기에 필요한 어휘지식이 저장된 어휘집(lexicon) 또는 내부철자사전(internal spelling dictionary)을 활용하여 글을 읽거나 쓰는 처리 과정이다. 음운경로는 어휘집 또는 내부철자사전에 해당 단어가 없을 때, 소리와 글자의 관계를 하나씩 대응 및 변환하면서 읽거나 쓰는 처리 과정이다. 어휘경로가 손상될 경우, 전체단어형태(whole-word form) 처리에 실패하게 되어 음소와 자소가 일치하지 않는 불규칙 단어를 읽거나 쓰는 데 어려움을 보이고, 음운경로가 손상될 경우, 친숙하지 않은 단어나 비단어를 읽거나 쓰는 데 어려움을 보인다(Kim, 2012). 비단어 읽기에서는 항목별 어휘-의미 정보가 없기 때문에 전적으로 하위 단어처리(음운처리, sub-word process)에 의존하는 반면, 불규칙 단어의 경우 단어별로 정보를 검색해야만 적절하게 읽을 수 있기 때문에 전체 단어를 하나의 단위로 인식하고 처리하는 전체단어처리(whole-word process)에 의존한다. 규칙 단어는 철자-음운 대응에 기초해 발음될 수도 있고 기억을 통해 검색될 수도 있기 때문에 두 가지 처리 과정을 모두 사용할 수 있다(Wilson et al., 2009). svPPA는 불규칙 단어 읽기를 어려워하는 표층 실독증(surface dyslexia)을 보이며, 저장된 특정 발음 정보를 검색하는 데 실패했기 때문에 철자-음운 변환 처리에 더욱 의존하게 되면서 불규칙 단어의 글자에 대응되는 소리를 그대로 발음하는 규칙화 오류를 빈번히 보인다(Binney et al., 2016; Borghesani et al., 2020; Jefferies et al., 2004; Joyal et al., 2017; Wilson et al., 2009). Teichmann et al.(2019)은 svPPA의 표층실독증이 어휘적 결함과 의미적 결함 중 어느 문제에 기인하는지 확인하였을 때, 어휘선택 과제와 불규칙 단어 읽기의 수행력만이 서로 연관되어 있음을 확인하였다. 오류 일관성 분석 결과, 의미적 오류(약 40%)보다 어휘적 오류의 일관성이 더 높았으며(약 77%), 이로 인해 실독증에 있어서는 어휘적 결함이 더 영향을 미친다고 해석하였다. 이는 표층실독증이 의미적 결함과 관련이 있다고 주장한 선행 연구 결과(Brambati et al., 2009; Macoir & Bernier, 2002)와는 상반된 결과이나, 읽기 오류와 의미적 오류 간의 일관성(40%) 또한 나타났기 때문에 표층실독증에 영향을 주는 요소로 의미적 결함 또한 배제할 수 없다고 하였다.

일반적으로 불규칙 어휘를 읽을 때는 후두엽-측두엽-전두엽으로 이어지는 배쪽 경로가 관여하며, 비단어를 읽을 때는 후 두엽-두정엽-전두엽으로 이어지는 등쪽 경로가 관여하는데(Jobard et al., 2003; Taylor et al., 2013), svPPA의 경우 비단어뿐만 아니라 불규칙 단어를 읽을 때도 등쪽 경로인 양쪽 후두-두정엽 피질에서 뇌의 활동이 유의미하게 증가되는 것을 관찰하였다(Borghesani et al., 2020). 양측 후두-두정엽 영역은 시각적 탐색과 물체 배열 스캔 등 시공간적 주의 처리에 중요한 역할을 하며(Corbetta & Shulman, 2002) 전체(단어)에서 부분(글자)으로 주의 전환에도 영향을 준다(Wilkinson et al., 2001). 따라서 이러한 결과는 측두엽에 저장된 의미적 표상을 활성화하는 데 실패한 svPPA 환자가 보전된 등쪽 경로의 시공간적 주의 처리 능력(Cohen et al., 2008; Henry et al., 2005; Wilson et al., 2009)과 철자-음운변환 처리 과정에 더 의존하면서 읽기 작업을 수행하는 것으로 해석할 수 있다(Borghesani et al., 2020).

영어 이외의 다양한 문자 언어권에 따른 svPPA의 연구 결과에 따르면, 스페인의 svPPA 환자에서는 불규칙 단어에서의 읽기 저하가 관찰되었으나(Matías-Guiu et al., 2017) 프랑스의 svPPA 환자에서는 불규칙 단어뿐만 아니라 규칙 단어에서도 HC와 AD 집단보다 더 많은 오류를 보이는 것을 확인하였다(Joyal et al., 2017). 그러나 프랑스어의 경우, 분류적으로는 규칙 어휘로 간주되더라도 간혹 문맥에 따라 발음이 달라지는 글자들이 있기 때문에 규칙 단어에서도 다소 복잡한(불규칙적인) 철자-음운 연결이 요구된다. 따라서 어휘-의미적 경로의 결함이 있는 svPPA 집단이 전체단어읽기(whole-word reading) 네트워크를 활용하기 어렵기 때문에 ’불규칙적’ 특성을 가진 규칙 어휘에서도 수행력이 저하됨을 설명하였다. 해당 연구(Joyal et al., 2017)에서는 규칙화 오류와 ATL의 외측과 배측 회백질 부피 및 좌측 뇌섬(insula) 간의 상관관계 확인을 통하여 불규칙 단어 읽기의 수행력 저하를 좌측 ATL 측면 영역의 손상에 기인한 것으로 설명하였다. 이러한 결과는 영어권 선행 연구에서 좌측 ATL 측면 영역이 불규칙 단어에서 활성화되는 구간으로 보고된 결과(Hoffman et al., 2015)와도 맥락을 같이 한다. 좌측 ATL은 의미 처리에서 특히 중요한 역할을 하는데 이 영역의 위축을 보이는 svPPA는 의미경로손상으로 인해 측두엽에 저장된 의미적 표현을 활성화하지 못한다. 불규칙 단어 읽기 능력과 좌측 측두엽 중간 외측부위(left lateral mid temporal region)의 회백질 부피가 관련이 있다는 상관관계 연구(Binney et al., 2016)에서는 이 부위가 전 중측두이랑, 실비우스 고랑 주변의 청각 및 음운 피질, 배쪽 시각 단어 처리 영역과 상호적으로 연결되어 있다는 점에서 철자와 음운 간의 직접 경로와 의미 체계에서 오는 의미적 정보를 통합하는 중심 역할을 할 가능성이 있음을 주장하였다.

한편, 중국인 svPPA 환자는 표층 실독증보다 심층 실독증 양상을 보였으며, 영어권의 svPPA 환자는 심층 실독증보다 표층 실독증 양상을 보였다(Ting et al., 2018). 이는 문자 체계의 특성에 따른 읽기처리 과정에서 의미 체계의 역할이 다름에 기인한 결과일 수 있다. 중국의 한자는 표의문자로서 글자에 대한 발음을 예측하지 못하는 경우가 흔하며 글자가 의미와 밀접하게 연결되어 있다. 따라서 단어를 읽을 때 학습된 의미 체계를 통한 어휘 경로에 의존하는 경향이 상당히 크다. 이에, 알파벳과 다르게 한자 읽기에서는 글자를 소리로 일대일로 직접 변환하는 음운 경로가 존재하지 않으므로 불규칙 단어가 제시되더라도 철자-음운 변환을 활용한 결과물인 표층 실독증에서의 규칙화 오류를 보일 가능성이 낮다(Ting et al., 2018). 또한 한자는 글자와 음운의 직접적인 연결성이 낮고 의미 체계에 대한 의존도가 큰 문자이므로 의미 체계가 손상된 중국인 svPPA 환자는 그 영향을 크게 받아 의미적 오류를 보이는 심층 실독증의 특성을 보였을 가능성이 있다. 반면에 영어권 svPPA 환자는 ATL 손상으로 인한 의미 체계의 결함이 있어도 철자-음운 변환 처리 경로를 활용할 수 있으므로 불규칙 단어에서의 오류 (규칙화)가 두드러진 것으로 해석할 수 있다.

쓰기

읽기에서와 마찬가지로 svPPA는 규칙 단어와 비단어 쓰기보다 불규칙 단어 쓰기에서 오류가 더 많이 나타난다(Gorno-Tempini et al., 2011; Shim et al., 2012; Teichmann et al., 2019). svPPA의 경우, 의미 처리 및 시각적 단어 형태(visual word-form)와 관련된 좌측 전, 하부 측두엽이 손상되어, 저장된 단어와 자소 표상을 활성화하지 못한다. 이에 음소-자소 변환 경로를 주로 사용하게 되어 불규칙 단어 받아쓰기에서 들리는 대로 그대로 받아쓰는 오류(PPE)를 빈번히 보인다(Gorno-Tempini et al., 2011; Shim et al., 2012; Teichmann et al., 2019). 그러나 위 선행 연구들과는 다르게 Sepelyak et al.(2011)의 연구에서는 PPE보다 PIE 오류가 더 많이 나타났다고 보고하면서 이를 대상자들의 질병 악화로 인하여 음운처리 과정에도 손상이 생겼을 가능성을 제시하였다.

언어 산출의 양식에 따라 수행력의 차이가 나는 결과도 보고되었는데, Josephy-Hernandez et al.(2023)은 svPPA의 CU개수는 말보다 글로 서술할 때 더 적은 것으로 나타났지만 CU/U비율은 글로 쓸 때 더 큰 것을 확인했다. 여기서 CU는 문맥에서 이해 가능하며 주제와 관련된 개별 단어로서 중복된 단어를 제외하고 계수한 것이며, U는 모든 개별 단위의 단어를 의미하므로, CU/U의 비율은 전체 발화에서 중복된 개별 단어를 제외한 내용어의 비율이다. 이 비율이 크다는 것은 전체 발화에서 다양한 내용어를 사용한다는 것을 의미한다. 구어에서는 쓰기보다 더 부수적인 내용이 포함되기도 하고(Ravid & Berman, 2006), svPPA 집단은 의미적 결함으로 인해 발화 시 이름대기의 어려움이 발생하고 이를 보완하기 위해 에두르기 등의 전략을 사용하기도 한다. 이러한 svPPA의 구어표현 양상이 이들의 CU개수에 영향을 주어 글로 서술할 때보다 구어에서 더 많은 수의 CU가 나타났을 수 있다고 생각할 수 있다. 반면, 글쓰기를 할 때는 자신이 쓴 글을 시각적 피드백을 통하여 확인할 수 있기때문에 자기점검(self-monitoring)과 수정(self-correction)이 가능하다(Lee & Yoon, 2014). 따라서 부수적인 내용이 포함되는 구어와 다르게 글을 쓸 때는 그 단어들이 더 많은 정보를 전달할 수 있도록 신중하게 선택할 수 있기 때문에 svPPA의 쓰기 중 CU/U 비율이 증가한다고 해석할 수 있다(Josephy-Hernandez et al., 2023).

말 측면

말 유창성을 확인하는 요소로는 말속도, 발화 길이, 조음 민첩성, 구문 구조, 억양이 포함된다(Goodglass et al., 1964). 임상에서는 조음기관의 움직임 속도와 멈춤의 정도를 통해 말능력을 확인한다(Cordella et al., 2017; Montembeault et al., 2023; Wilson et al., 2010). 말속도와 조음 속도 및 5초동안 복잡한 단어를 빠르게 반복하는 구어민첩성 과제를 통해 svPPA 집단의 보존된 말능력을 확인하였고(Ash et al., 2013; Montembeault et al., 2023; Wilson et al., 2010), 심지어 조음 속도의 경우 HC보다 빠른 결과(Montembeault et al., 2023)를 확인하였다. 화자는 조음 위치나 조음 속도 변화(Nip & Green, 2013) 또는 단어 찾기의 어려움 등과 같은 인지∙언어적 기능과 관련하여 나타나는 발화 중 쉼(pause) 등으로 전체적인 말의 속도가 조절된다(Cordella et al., 2017). 말속도는 위와 같은 요소를 포함하는 자발화의 총 길이(시간)를 총 음절수로 나눈 값이기 때문에 말의 운동성뿐만 아니라 인지∙언어적 기능과도 관련이 있다. 그러나 조음 속도는 쉼 구간을 제외한 총 발성 시간을 총 음절 수로 나눈 값으로 대상자가 실제로 말하는 순간만을 측정하여 말의 운동적 기능을 주요하게 확인할 수 있고, 특히 svPPA의 특징인 단어 찾기 어려움이 전체 말속도에 미치는 영향을 배제할 수 있다(Cordella et al., 2017; Montembeault et al., 2023). svPPA 집단의 말속도와 구어민첩성이 HC 집단과 유사하고, 조음 속도가 빠르다는 것은 이들이 운동적인 문제없이 말의 유창성을 유지하고 있음을 보여준다(Cordella et al., 2017). 그러나 실제 발화에서는 svPPA 집단이 발화 내 기능어 및 간투사 사용 등이 빈번하게 나타나므로 인지∙언어적 영향을 받을 수 있음을 고려해야 한다(Montembeault et al., 2023).

신경해부학적 측면에서는 좌측 하부 전두이랑(opercular inferior frontal gyrus)이 중심이 되는 말 산출 네트워크와 좌측 모서리위이랑(supramarginal gyrus) 간의 기능적 연결성이 증가되는 것이 보존된 구어민첩성과 빠른 조음 속도와 연관이 있음을 확인하였고, 좌측 전측 중측두회(left anterior middle temporal gyrus)를 중심으로 한 의미 관련 네트워크는 기능적 연결성이 감소된 것을 확인하였다(Montembeault et al., 2023). 이러한 결과는 말과 의미 관련 언어 영역 간의 상호작용이 존재한다는 것을 보여주는 것인데, svPPA 집단이 의미적 결함에도 불구하고 정상 범주로 유지되고 있는 말산출 네트워크의 연결성을 증가시키는 보상기제(compensation mechanism)를 활용하여 정상 속도 또는 더 빠른 조음 속도를 보였을 가능성이 있다고 해석할 수 있다(Montembeault et al., 2023). 보상기제란, 뇌의 특정 영역이 손상되거나 기능이 저하된 부분을 대신하여 다른 영역이나 경로를 사용해 그 기능을 보완하려는 과정을 뜻한다. 이러한 보상기제를 충족하기 위한 두 가지 조건으로는 1) 증가된 연결성이 뇌가 가진 자원과 과제가 요구하는 것 사이의 있는 격차와 직, 간접적으로 관련이 있어야 하고, 2) 이 연결성의 증가가 실제 인지 수행에 긍정적인 영향을 미치는지 확인되어야 한다(Cabeza et al., 2018). 따라서, 상기의 연구 결과는 svPPA에서 보존된 언어 영역과 손상된 언어 영역을 지원하는 기능적 연결성 네트워크 간의 상호작용을 의미하며, 뇌내 특정 네트워크의 기능적 연결성 감소가 다른 네트워크의 기능적 연결성 증가를 동반하는 신경계질환의 선행 연구들과 일치한다(Fredericks et al., 2018; Turkeltaub et al., 2011).

본 연구는 svPPA의 언어 특성에 따른 세부적인 능력을 분석하고 그 결과를 종합한 문헌 고찰로서, 임상 상황에서 관찰되는 실제 증례의 다양한 언어병리적 증상을 해석하고 진단 과정에 적극적으로 활용할 수 있도록 돕는 것에 그 의의가 있다. Appendix 1에 자세히 제시한 내용을 토대로 요약하면, svPPA는 어휘 이해 및 명사 산출에 어려움을 보이나 구문구조의 이해와 표현은 상대적으로 보존되어 있고, 대화 시 정보를 반복적으로 요청하는 양상을 보이며, 읽기 및 쓰기에서 글자와 소리가 일치하지 않는 단어를 잘 읽거나 쓰지 못하고 소리 나는 대로 읽거나 쓰는 오류가 나타난다. 실제 발화에서는 기능어 및 간투사 사용 등으로 다소 유창하지 못하게 보일 수 있으나 말운동 측면에서는 어려움을 보이지 않는다. 상기와 같은 양상은 주로 어휘-의미 처리 과정의 손상에 기인하기 때문에 이들의 세부적 언어 특성과 취약성을 정확히 확인하는 것은 적절한 중재 접근의 기초가 될 수 있음을 시사한다.

이러한 의의에도 불구하고 본 연구에서는 국내의 svPPA 관련 연구는 대부분 피질병리학에 초점을 맞추어 진행된 연구였기 때문에 본 연구에서 제외되었다. 또한 본 연구는 svPPA의 말-언어 특성과 관련된 연구들을 체계적으로 고찰하였으나, 각 연구에서 나타난 효과 크기의 동일성을 분석하지 않았다. 추후에는 svPPA의 말-언어 특성에 대한 종합적인 결과의 객관성을 확인하기 위한 메타분석이 필요하겠다. 마지막으로 언어 특성에는 각 언어 문화권의 특성이 반영될 수 있으므로(Tee et al., 2022; Ting et al., 2018) 향후에는 언어 특성에 대한 체계적인 연구를 통하여 타 언어권의 svPPA와 구별되거나 보다 한국인 svPPA의 언어 특성에 기반한 진단 기준의 검토가 이루어질 수 있기를 기대한다.

Notes

Ethical Statement

N/A

Declaration of Conflicting Interests

There is no conflict of interests.

Funding

N/A

Author Contributions

Conceptualization: Eun Ok Lee and Ji Hye Yoon. Data curation: Eun Ok Lee and Hyemin Jang. Formal analysis: Eun Ok Lee. Investigation: Eun Ok Lee. Methodology: Eun Ok Lee, Hyemin Jang, and Ji Hye Yoon. Supervision: Hyemin Jang and Ji Hye Yoon. Visualization: Eun Ok Lee. Writing—original draft: Eun Ok Lee and Ji Hye Yoon. Writing—review & editing: Ji Hye Yoon. Approval of final manuscript: all authors.

Acknowledgments

N/A

Table 1.

Results of research by language modality and factor

Language modality	Value
Verbal language comprehension
Semantics	9 (14.0)
Syntax	2 (3.0)
Pragmatics	1 (1.0)
Verbal language expression
Semantics	27 (40.0)
Syntax	8 (12.0)
Pragmatics	5 (8.0)
Written language
Reading	6 (9.0)
Writing	5 (7.0)
Speech
Articulation & speed	3 (6.0)

Values are presented as number (%)

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APPENDICES

Appendix 1.

Tasks and patterns according to language subdomains

하위영역	과제	양상(예)
구어 이해
의미론	단어 고르기: 추상, 구체어, 명사, 비단어, 단어-그림	-중증도가 높아짐에 따라 사물 정보에 대한 지식이 감소함
		-추상어(예. 믿음)보다 구체어(예. 책상) 이해에 어려움을 보임
		-질병이 진행됨에 따라 의미적 범주 혼동/분류적 오류가 증가하여 어휘 구분에 어려움을 보임
구문론	문장 듣고 그림 고르기	-정상인 집단보다 수행력이 낮았으나 nfvPPA 집단보다는 높음
화용론	사회적 상황 판단 과제	-우측 손상 svPPA가 좌측 손상 집단보다 사회적 상황 판단 과제에서의 수행력이 낮음
구어표현
의미론	그림 설명하기, BNT, COWAT, 인터뷰, 동사이름대기, 자발화, 명사/비단어 따라 말하기	-무반응 및 에두르기 많음(예. “음 저 사람들이 차를 세우는 곳이에요”.)
		-제시된 명사와 관련이 있는 동사를 산출(예. 제시된 명사가 ‘공’일 때, ‘던지다’를 산출)하는 과제에서 관련이 없거나 보다 다양한 맥락에서 널리 적용되는 기능동사(예. 하다)를 산출하였음
		-내용어 오류가 많음
		-전반적으로 유창하나 내용어 중 특히 명사 산출 비율이 낮고 대명사(예. 그것, 저거) 산출 빈도 높음
		-어휘 다양성이 낮음
		-구체어보다 추상어 산출이 많음
구문론	문장 완성하기, 그림 보고 설명하기, 자발화, 문법 검사	-nfvPPA 집단보다 상대적으로 보존된 구문산출을 보임
		-비단어에 대한 과거시제 변형 과제에서 일괄적으로 과거시제 접미사의 규칙적 변형(-ed)을 사용함(영어 예. 비단어 “feep”를 “fept” 대신 “feeped”로 변형, 한국어 예. “간나다”를 “간났다” 대신 “간나었다”로 변형)
		-단어 산출의 어려움을 보완하기 위해 정상인보다 안긴문장을 더 많이 산출함(예. “저기, 뭘로 보이냐면, 얼굴은 잘 안보이지만...호수 근처에 있는 젊은 남자가…음 그 사람이 음…날리고 있는…음 끝에 저기 끝에…끝에….날 수 있어요…그래서 그 사람이 움직일 수 있어요”)
화용론	인터뷰, 설문 조사, 그림 설명하기	-의미적 정보 회상 결함
		-대화 시 정보 요청이 빈번함(예. 뭐라구요? 다시말해주세요)
		-주제 유지의 어려움
문어
읽기	규칙/불규칙/비단어 소리 내어 읽기	-불규칙 단어 읽기 수행력 저하
읽기	규칙/불규칙/비단어 소리 내어 읽기	-규칙화 현상 관찰됨(영어 예. “sew”를 “sue”로 읽음, 한국어 예. “불안[부란]”을 “불안[불안]”으로 읽음)
쓰기	규칙/불규칙/비단어 쓰기, 그림 서술하기	-불규칙 단어 쓰기 수행력 저하
		-음운적으로 적절한 오류 관찰됨(영어 예. “knight”를 “nite”로 씀, 한국어 예. “혼란”을 “홀란”으로 씀)
		-병이 진행하면 음운적으로 적절하지 않은 오류도 관찰됨(영어 예. “decent”를 “deasone”로 씀, 한국어 예. “혼란”을 “혼달”로 씀)
말
조음 및 말속도	그림 설명하기, SMR	-구어 민첩성 및 말속도는 정상인과 비교하여 차이 없음
조음 및 말속도	그림 설명하기, SMR	-발화에서 쉼 구간을 제외한 조음 속도는 오히려 빠름

To aid the reader's understanding, Korean examples have been added to some sections. nfvPPA: nonfluent variant primary progressive aphasia, svPPA: semantic variant primary progressive aphasia, BNT: boston naming test, COWAT: controlled oral word association test, SMR: sequential motion rate